腎臓がんの原因は、そのほとんどが解明されていないというのが現状ですが、危険性があるものとして、喫煙、高脂肪食、肥満、一部の発がん物質や薬、などが考えられています。
腎がんは、遺伝子的な原因(家系)により発生しやすくなることがあるとされています。遺伝子を解析することで、、発病する前から、将来、腎がんが発生することを予測することができます。ただ、家系内での発生を予測できること以外のことは研究段階です。
長い間、透析による治療を受けている方で、萎縮腎(いしゅくじん:腎臓が小さく縮んで、硬くなった状態)のある方の場合には、嚢胞(のうほう:病的に形成された袋状のもの)ができて、その嚢胞の中にがんが見つかることがあるようです。